Амилоидоз у шар-пея

Амилоидоз - это отложение (депонирование) в тканях тела анормальной субстанции, называемой амилоидом. Эти амилоидные скопления составлены из белковых волокон, которые формируются в результате полимеризации частей белка, и представляют собой специфические складчатые тканевые образования.

Амилоидоз не является специфической болезнью шар-пеев, он встречается и у человека. Но, в отличие от человеческой формы, у шар-пеев он носит реактивную форму. Реактивный амилоидоз - это форма системного амилоидоза, обычно возникающего на фоне хронических воспалительных заболеваний и характеризующегося отложением амилоидного белка АА. Амилоидный белок АА является производной формой белка острой фазы, а именно - амилоидного белка А сыворотки крови, вырабатываемого печенью. Существует еще множество других белков острой фазы, которые вырабатываются печенью и играют важную роль в воспалительных процессах и в восстановлении тканей после повреждений. Важно понимать, что амилоидный протеин АА - это нормальный белок, и что его выработка печенью - это нормальная реакция на повреждение тканей и воспаление. Так же важно осознавать, что многие болезни, травматические повреждения, раковые образования, стрессы и т.д. могут стимулировать выработку белков острой фазы. По всей видимости, должен существовать баланс между выработкой амилоидного белка А сыворотки крови и снижением его концентрации и выводом из организма. До сих пор не известно, является ли амилоидоз у шар-пеев следствием длительного чрезмерного производства печенью амилоидного белка А сыворотки крови, которое превышает возможности вывода этого белка из организма, или процесс понижения и вывода амилоидного белка сам по себе имеет дефект, или же амилоидоз - это комбинация двух первых факторов. Но мы знаем точно, что наследственная лихорадка шар-пея (FSF) - это воспалительный процесс, который, как и любое другое воспаление, стимулирует синтез в печени и выброс в организм белков острой фазы. То, что это действительно происходит, можно предположить на основе биохимического анализа крови шар-пея, сделанного во время приступа лихорадки или сразу после его окончания. СО всей очевидностью можно утверждать, что амилоидоз у шар-пеев имеет четкую генетическую основу.

Реактивный амилоидоз проявляется во внеклеточном отложении амилоидного белка в тканях. Это означает, что "восковой" амилоид окружает клетки и постепенно разрушает их, вмешиваясь в процесс клеточного питания. Эти клетки погибают, а структуры, которые они образовывают, заменяются фиброзными нефункциональными рубцовыми тканями. Существуют видовые различия в том, в каких тканях накапливается амилоидный белок. У собак наиболее часто в этот процесс вовлечены почки, реже - селезенка и печень. Почки особенно уязвимы, благодаря их низкой к регенерации, т.е. восстановлению разрушенных клеток. Поэтому, когда определенное число клеток почек безвозвратно разрушено, развивается почечная недостаточность, со всеми ее клиническими проявлениями. Однажды отложенный в тканях амилоидный белок ничем невозможно удалить.

Почему у амилоидоза столько разных клинических форм? Почему у одних шар-пеев он проявляется уже к двум годам, а у других после десяти лет? Почему у одних шар-пеев развивается амилоидоз, а у других - нет? Почему он считается генетическим заболеванием шар-пеев? К сожалению, на эти вопросы пока нет ответов даже у специалистов. На мой взгляд, существует несколько теорий, которые кажутся мне правдоподобными в объяснении всех тех вариаций проявления амилоидоза, которые мы видим на практике:

1. Причиной амилоидоза у шар-пеев является наследственная лихорадка шар-пеев (FSF). Очевидно, что первые приступы лихорадки шар-пея могут начаться в разном возрасте, а сами приступы варьируют по силе тяжести и, соответственно, по силе воспалительных процессов внутри организма. Эти факты - время первого приступа, частота приступов и сила, - вероятно, сказывается на степени развития амилоидоза у разных собак. Нельзя исключать и индивидуальность реакций разных собак. Например, у одних собак в ответ на приступ лихорадки печень может более активно синтезировать и высвобождать в организм белки острой фазы, особенно амилоидный белок. Соответственно, и накопление амилоидного белка у таких собак идет быстрее. У других собак синтез печенью белков острой фазы в ответ на лихорадку проходит не так интенсивно, поэтому и накопление амилоидного белка будет идти медленнее. Как результат, в первом случае болезнь будет более стремительной и тяжелой, а во втором случае амилоидоз будет прогрессировать медленно и с менее выраженной симптоматикой.

2. Конкретный механизм отложения амилоидного белка может быть различным у различных собак.

3. Вдобавок к амилоидозу, наследственная лихорадка шар-пеев имеет массу других побочных эффектов и последствий для организма. К примеру, нам известно, что шар-пеи во время приступов наследственной лихорадки наиболее подвержены синдрому диссеминированной внутрисосудистой коагуляции (формированию сгустков крови внутри сосудов), и что сгустки крови в почках могут вызвать даже более мощные разрушения в почках, нежели скопления амилоидного белка.

4. У некоторых собак могут быть какие-то другие заболевания, на которые накладываются еще и последствия амилоидоза, поэтому финал для таких собак будет стремительнее.

Это всего лишь несколько идей по поводу того, почему так по-разному проявляется одна и та же болезнь у разных собак. Осталось только добавить, что любое накопление амилоидного белка у шар-пея должно рассматриваться как следствие наследственной лихорадки шар-пея и генетическая проблема, до тех пор, по крайней мере, пока не будет доказано иное. При этом не имеет значения, много или мало амилоидного белка обнаружено в тканях шар-пея. Другой момент, который всегда нужно учитывать: механизмы запуска отложения амилоидного белка - это нормальные защитные ответы, наблюдаемые в любой породе собак. Так случилось, что в нашей породе эти механизмы, регулирующие системный ответ на воспаления, не работают на должном уровне и тем самым позволяют нормальным процессам выйти из-под контроля и вызвать заболевание.

Этот материал предоставлен для перевода и публикации на данном сайте доктором ветеринарной медицины, президентом ветеринарного комитета "The Health Through Education" Американского Национального Шар-пей Клуба, практикующим ветеринарным врачом Джеффом Видтом. На протяжении последних 20-ти лет др. Видт - одна из ключевых фигур в изучении наследственных болезней шар-пеев в США. Все личные высказывания, содержащиеся в этой статье, принадлежат ее автору, я лишь перевела этот текст, сделав его, по возможности, немного понятнее для простых читателей. С уважением, Елена Иващенко.

© 2002 Dr. Jeff Vidt, DVM, Chairman of the Health Through Education Committee of Chinese Shar-Pei Club of America, Inc.
© 2002 перевод с английского Elf.

 
< Пред.   След. >
Объявления